Céphalée brutale ou en coup de tonnerre (CCT)

Une céphalée de début brutal et/ou inhabituelle doit être considérée comme secondaire jusqu’à preuve du contraire et justifient la réalisation d’examens complémentaires en URGENCE (imagerie cérébrale +/- PL) et ce, même si les symptômes ont disparu (accord d’experts)

céphalées vues en urgences — Management des céphalées vues en urgence

Règle d’Ottawa (Grade B) VPN+ spécificité-

La présence ≥1 critère justifie la réalisation d’examen complémentaire à la recherche d’une HSA^* chez un patient ≥15 ans avec céphalée sévère non traumatique ayant atteint son intensité maximale < 1 heure. Ne s’applique pas en cas de déficit neurologique, d’antécédent d’anévrisme, d’HSA, de tumeur cérébrale ou de céphalées récurrents (≥3 en 6 mois) :

>40 ans
douleur ou raideur nucale
perte de connaissance constatée
début durant un effort physique
céphalée en coup de tonnerre (EVA ≥7, < 1 minute)
limitation de la flexion nucale

^* HSA : Hémorragie Sous Arachnoïdienne

Le diagnostic + d’HSA se fait par la réalisation d’un scanner cérébral sans injection (Grade B), à compléter par un angioscanner si aucune hémorragie n’est visualisée spontanément (accord d’experts). L’angioscanner des TSA est réalisé en cas de suspicion d’atteinte des artères cervicales (cervicalgie, signe de Claude-Bernard Horner, mydriase unilatérale...) (accord d’experts). Une IRM + ARM peut être réalisée si l’état clinique du patient le permet et si cela ne retarde pas la prise en charge mais sa sensibilité est inférieure au scanner < 24h. (accord d’experts). Si l’imagerie ne permet d’établir un diagnostic et ce même si les céphalées ont disparu (Grade B), une PL doit être réalisée avec une aiguille atraumatique fine (25 G) (Grade B). La xanthochromie (spectrophotométrie) est présente dans 100% des HSA anévrismales lorsque le LCS est prélevé entre 12h-14j du début des symptômes (Grade B).

En cas d’HSA, la recherche d’un anévrisme causale doit être réalisée. On privilégiera un angioscanner ou une ARM cérébrale. L’artériographie sera discutée au cas par cas avec un spécialiste (neurologue, neurochirurgien, neuroradiologue...) (accord d’experts).

Lorsque l’angioscanner cérébral + cervical et le LCS sont normaux, une exploration des vaisseaux cervicaux et la réalisation d’une IRM cérébrale « complète » doivent être envisagées. Le délai de réalisation sera discuté au cas par cas avec un spécialiste (accord d’experts).

Messages clés :

Après un angioscanner et un ponction lombaire normale, l’artériographie n’est pas utile (Grade B)
En l’absence d’étiologie retrouvée, il faut évoquer et rechercher un Syndrome de Vasoconstriction Cérébral Réversible (SVCR), une imagerie cérébrale peut être renouvelée à J16+/-10 : ARM ou à défaut un angioscanner (accord d’experts)
Le dosage des D-Dimères n’est pas recommandé pour exclure le diagnostic de TVC (Grade B)
D’autres examens peuvent être réalisés au cas par cas notamment si la douleur persiste et un avis spécialisé est alors nécessaire

Pour aller plus loin

Le Syndrome de Vasoconstriction Cérébral Réversible (SVCR)
Principales étiologies des céphalées à début brutal

Le Syndrome de Vasoconstriction Cérébral Réversible (SVCR) est attribué à une anomalie transitoire de la régulation du tonus artériel cérébral et cervical qui entraîne une vasoconstriction et une vasodilatation multifocale et diffuse (« chapelet de saucisse »).

Elle est favorisée par la prise de substances vasoactives :

Drogues : cannabis, cocaïne, ecstasy, amphétamines, LSD, khat, alcoolisation aigue, cigarette électronique, patches nicotine
Antidépresseurs : IRS, IRSNa, IMAO
Décongestionnants nasaux
Triptans et dérivés ergotés
Ginseng, préparations pour maigrir, boissons énergétiques
Grossesse/post partum, pré/éclampsie, HELLP syndrome
Tumeurs adrénergiques : phéochromocytome, tumeurs carcinoïdes, glomus
Affections cervicales/cérébrales aiguës : traumatisme, chirurgie, endartériectomie carotidienne, procédure endovasculaire, dissection artérielle cervicale, procédure endovasculaire, thrombose veineuse cérébrale, hypotension intracrânienne, méningite
Immunosuppresseurs, produits sanguins, maladies auto-immunes : IgIV, transfusion, Cyclophosphamide, Tacrolimus, érythropoïétine, Cyclosporine, IFNα, Fingolimod, IFNβ1a, transplantation, SAPL, purpura thrombotique, anémie réfractaire
Divers : hyperCa2+, porphyrie, HSD spinal, dysréflexie autonomique, intoxication phénytoïne, altitude, descente en avion
Stress émotionnel, infections ORL/bronchiques récentes

Le début est brutal, typiquement avec des céphalées en coup de tonnerre récurrentes, souvent déclenchées par l’activité sexuelle ou des équivalents de Valsalva.

Le SVCR peut se compliquer ou être associé à une hémorragie, une ischémie ou une dissection d’artère cérébrale.

Le diagnostic nécessite la démonstration des anomalies artérielles typiques en imagerie par angioscanner ou ARM. L’imagerie initiale peut-être normale lorsqu’elle est faite < 5j après le début des symptômes, les anomalies étant maximales à 2-3 semaines.

Sensibilité incomplète des angiographies et du doppler (vasoconstriction visible augmente avec le temps) :

Angiographie initiale normale 20-40% (ARM/angioscanner)
ARM maximale à J16+/-10, lorsque les céphalées disparaissent
Doppler transcrânien : vitesses maximales à J18-25
Rupture de la BHE en IRM FLAIR + Gadolinium (sensible et précoce)

Le traitement du SVCR est basé sur l’éviction des facteurs déclenchants et sur l’administration de Nimodipine en association avec un traitement symptomatique de la céphalée (accord d’experts).

Principales étiologies des céphalées à début brutal

	Clinique	Examens paracliniques
Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)	Syndrome méningé III isolé Perte de connaissance	IRM cérébrale + séquences angiographiques artérielles cérébrales Scanner cérébral +/- angioscanner cérébral +/- PL Artériographie
Autres hémorragies intracrâniennes	Signes focaux, parfois discrets dans certaines localisations (cervelet)	IRM cérébrale Scanner cérébral + angioscanner cérébral
Infarctus cérébral	Signes focaux, parfois discrets dans certaines localisations (cervelet)	IRM cérébrale + séquences angiographiques artérielles cérébrales Scanner cérébral +/- angioscanner cérébral
Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR)	Épisodes répétés spontanément ou lors de l’efforts, de Valsalva ou pré/orgasmiques Possible signes focaux ou épilepsie	IRM cérébrale + séquences angiographiques artérielles cérébrales Scanner cérébral +/- angioscanner cérébral +/- PL +/- Artériographie
Thrombose veineuse cérébrale (TVC)	Déficit neurologique Crise d’épilepsie Signes focaux, HTIC	IRM cérébrale + séquences angiographiques artérielles cérébrales Scanner cérébral +/- angioscanner veineux
Dissection artérielle cervicale	Cervicalgie, signe de Claude Bernard Horner (CBH), acouphènes pulsatiles	Scanner cérébral +/- angioscanner des TSA, Écho-doppler des TSA, IRM cérébrale + ARM cervico-céphalique
Méningite +/- encéphalite	Fièvre, syndrome méningé, atteinte de nerfs crâniens	PL IRM cérébrale
Encéphalopathie hypertensive et éclampsie (posterior reversible encephalopathy syndrome PRES)	Céphalée puis troubles de la conscience, déficits focaux, épilepsie TA 240/120mmHg (moins si éclampsie)	Fond d’œil : œdème papillaire IRM cérébrale
Nécrose pituitaire	Troubles visuels, troubles oculomoteurs	IRM cérébrale
Artérite temporale	Âge >50 ans AEG	CRP élevée Biopsie artère temporale

Bibliographie

Moisset X et al. Recommandations pour la prise en charge d’une céphalée en urgence. Revue Neurologique. Paris : Elsevier Masson. Jan 2013;169(1):14-29.

Chen SP et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol. 2010 May;67(5):648-56.

Lee MJ et al. Blood-brain barrier breakdown in reversible cerebral vasoconstriction syndrome : Implications for pathophysiology and diagnosis. Ann Neurol. 2017 Mar;81(3):454-466.

Ducros et al. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007 Dec;130(Pt 12):3091-101.

Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211.